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解读熊顿的「肿瘤君」:非霍奇金淋巴瘤的前世今生

文字:[大][中][小] 2015-8-27  浏览次数:1078

近期,根据漫画家熊顿同名漫画和她的真实故事改编的电影《滚蛋吧!肿瘤君》正在热映,这个 29 岁患者在抗癌过程中关于爱情、友情、亲情的故事,赚足了观众们的眼泪和笑声。

电影中,熊顿饱受化疗的痛苦,她对梁医生说:「我吃了那个化疗药就想吐,吃了止吐的药又便秘,吃了治便秘的药又头疼,你说我还要不要吃治头疼的药啊?」临终前她对妈妈说:「妈妈,你知道我银行卡密码吗?」让笔者泪奔。

2012 年,电影的原型熊顿姑娘正是因为非霍奇金淋巴瘤去世。如此年轻、活泼、正能量满满的好姑娘,却早早地离开了人世。

熊顿姑娘在身患癌症,最痛苦最危难的日子,用漫画记录她患病后的一切,在漫画中,她乐观地称该她得的非霍奇金淋巴瘤为「肿瘤君」,笑对命运、积极的人生态度让人动容,为肿瘤患者的做了榜样。

尤记得在电影《搜索》中女主角叶蓝秋得的也是淋巴瘤,这两部电影中均未过多描述这个癌症,那么这个病到底是怎么回事?比白血病可怕吗?笔者这篇内容或许能为读者朋友们指点一些迷津。

霍奇金、非霍奇金淋巴瘤是什么?

淋巴瘤按病理为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。

在 183 年前,也就是 1832 年,伦敦 Guy 医院的 Thomas Hodgki 医师(下图),他解剖了 7 具死于腹腔淋巴结肿大、脾脏肿大的尸体。

对尸体的病理检测中,他发现了一种体积较大而独特的瘤巨细胞,即 Reed-Sternberg 细胞(简称 RS 细胞),后来就以他的名字将此疾病命名为「霍奇金病」。

直到 2001 年,WHO 分类把「霍奇金病 (HD)」改为「霍奇金淋巴瘤 (HL)」,将不含 RS 细胞的淋巴瘤命名为「非霍奇金淋巴瘤 (NHL)」,也就是熊顿口中的「肿瘤君」。

下表是二者在发病、临床表现上面的区别

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发病情况如何?

NHL 是起源于淋巴系统并常播散到全身各处的恶性肿瘤。在我国常见恶性肿瘤排位中前 10 。

NHL 可发于各个年龄段,男性发病率高于女性,约 3:1,儿童 NHL 较 HL 多见。

最新的流行病学显示,目前 NHL 在不同年龄阶段呈明显上升的趋势,年轻人最需提防。

为什么会发病?

在电影中,熊顿的妈妈认为熊顿平时的生活作息不规律是导致熊顿发病的原因。

目前,淋巴瘤的具体发病原因尚无明确的定论,主要为以下 4 个因素:

1. 病毒感染(HTLV、HIV、EBV、HCV);

2. 免疫缺陷(艾滋病、器官移植、类风湿关节炎、干燥综合征);

3. 环境(农药、染发剂、放射暴露)。

4. 遗传:若近亲患了某种血液 / 淋巴系统恶性疾病,则 NHL 发病风险可能会增加 2-4 倍。

在过去几十年中,NHL 的发病率呈持续稳定性升高,每年约增长 3%,比大部分癌症增长快,部分原因与艾滋病的流行有关。

艾滋病者处于免疫抑制状态,这就提醒我们,不良的生活习惯虽不是导致淋巴瘤的必然原因,但可以长期免疫力下降是一种诱发因素,年轻人劳逸结合、生活作息规律很重要。

能预防吗?

鉴于发病的相关因素,预防的方法为:

1. 尽可能减少感染,不得艾滋病(性行为、输血);

2. 提高免疫力,规律适度锻炼增强体质,健康合理均匀饮食;

3. 避免接触射线和其他有害物质(化学毒品、染发剂、农药);

4. 有家族病史者定期到医院做胸腹部 CT,如发现淋巴结肿大,要尽早就医。

5. 发病特征是什么?

电影中有一个片段:熊顿因为得知自己不是白血病而欣喜,以为实体瘤可以切除,然而她好朋友老郑说:「淋巴流经全身,怎么切?」。

是的,淋巴细胞几乎遍布全身,皮肤、扁桃体、骨髓、胃、肠、肝、脾乃至眼、鼻腔等,有血液、淋巴液通过的地方就有淋巴细胞,就可能发生淋巴瘤。

NHL 发病首发症状可能是无痛性浅表、深部、结外的淋巴结肿大。肿块大小不等、不对称、质实有弹性。

1. 浅表淋巴结肿大或形成结节肿块:尤以颈淋巴结肿大最为常见,其次为腋窝、腹股沟淋巴结。

2. 体内深部淋巴结肿块:因部位而异——浸润纵隔、肺们表现为胸闷胸痛、呼吸困难;浸润肠系膜淋巴结、腹膜后淋巴结表现为腹痛肿块、肠梗阻等。

3. 结外淋巴组织的增生和肿块:内脏、颅内受累。

低恶性的 NHL,淋巴结肿大多为多个分散、独立的;侵袭性或高度的 NHL ,淋巴结肿大进展快、可融合成团,甚至与基底皮肤粘连,引起压迫、水肿、阻塞等症状。

由于淋巴瘤可从深、浅淋巴结及各器官发病,在其发展过程中又可侵犯各组织器官,故其临床表现复杂多样。

怎么治?

NHL 目前多采用综合治疗,最大限度地保全患者机体功能、最大限度地杀灭肿瘤细胞,提高患者治愈率,改善患者生活质量为。

主要治疗手段包括全身化疗、局部放疗、免疫治疗、手术切除病灶、造血干细胞移植等。

常用的化疗方案

晚期、中重度恶性 NHL:CHOP(最佳)、RroMACE-CytaBOM(警惕骨髓抑制)

弥漫性大 B 淋巴瘤:R-CHOP(金标准,乙肝患者用药后可能再激活)、MACOP-B(毒性大)

难治复发性 NHL:DHAP(缓解后可考虑造血干细胞移植)、ESHAP 或 ICE(含铂注意水化)、EPOCH(挽救方案,有 3 级以上血液毒性)

其实,HL 的预后还是很好的,有些患者甚至可以治愈。NHL 预后各异,由于 NHL 病情更复杂,治疗难度更大,总治愈率低于 HL。

来源:丁香园

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